Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это закодированные в геноме, унаследованные нарушения работы иммунной системы. В результате ребенок заболевает тяжелыми инфекциями, которые быстро превращаются в хронические формы, приводят к развитию осложнений и поражению многих органов и тканей воспалительными процессами. Первичный иммунодефицит без своевременной диагностики и лечения приводит к смерти детей.
Симптомы первичной нехватки иммунитета могут длительное время быть незамеченными родителями, так как протекают по-разному. Первичные иммунодефициты не имеют характерных признаков. Родителям стоит обратить внимание на часто повторяющиеся инфекции ЛОР-органов, дыхательных путей, проблемы с желудочно-кишечным трактом, особенно если: болезни сопровождаются госпитализациями, протекают длительно, возникает необходимость длительной антибиотикотерапии с частой сменой препаратов; простые инфекции (ОРВИ) протекают с осложнениями (гнойные риниты, тяжелые бронхиты, пневмонии, образование гнойников). Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Врач может обратить внимание на высокую заболеваемость, во время осмотра выявить пороки развития, признаки нарушения работы иммунитета. Нередко иммунодефициты выявляются случайно, когда ребенок попадает в больницу и обследуется по другим причинам.
Это нарушение работы иммунной системы, которое не закодировано в генах человека, а является ответом на внешние и внутренние факторы. Этих факторов великое множество, поэтому часто они воздействуют на организм в комбинации.
К самым распространенным относятся:
Эти внешние факторы воздействуют на все системы организма, в том числе и иммунную.
Постановка диагноза начинается со сбора семейного анамнеза, выслушивания жалоб ребенка или родителя (если речь идет о новорожденных и пока еще не говорящих детях), осмотра. По результатам назначаются лабораторные методы исследования: общий анализ крови и мочи, генетическое исследование, биопсия костного мозга, иммунологические исследования.
Во время осмотра врач обращает внимание на состояние кожи: грибковые поражения, дистрофии, отеки, гнойнички, эрозии.
Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне снижения иммунитета не рекомендуется проводить вакцинацию против следующих возбудителей без консультации специалиста:
Членам семей с ребенком с иммунодефицитом рекомендуются инактивированные вакцины.
Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.
Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства могут вводиться перорально и парентерально. Обязательно одновременное применение антимикробных, противовирусных и антипротозойных препаратов. В некоторых случаях лечение может быть пожизненным. Обязателен и профилактический прием антибактериальных препаратов перед следующими вмешательствами: посещение стоматолога, инвазивная диагностика, операции.
Корректируют слабый иммунитет с помощью:
Иммунореконструкция – это пересадка костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови. При первичном иммунодефиците вводится аллогенный иммуноглобулин.
В лечении детей с нарушениями выработки антител проводится пожизненная терапия иммуноглобулинами. Они вводятся раз в 3-4 недели.
Основу лечения составляет иммунотропная терапия различных направлений:
Выбор терапии зависит от характера и выраженности воспалительно-инфекционного процесса и дефектов иммунной системы. В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно.
Иммуномодуляторы повышают эффективность антибактериальной терапии. Они являются компонентами комплексной терапии. Для каждой ситуации препараты подбираются индивидуально.
При приеме иммуномодулятора проводится постоянный иммунный мониторинг, так как существует риск тяжелого общего воспалительного ответа.
Иммунодефициты проще предупредить, чем корректировать.
© 2024 Медицинский центр Краков — «Твой врач в Кракове» | Политика Конфиденциальности | Политика в отношении файлов Cookie